酸性淋巴肉芽肿

　　近来有些朋友不太懂嗜酸性淋巴肉芽肿基础知识,出现性淋巴肉芽肿如果不及时治疗后果很严重，而如果诊断不准确的话给患者会带来很多麻烦，所以嗜酸性淋巴肉芽肿最需要诊断的准确性。现在就请江西省三甲医院妇科中心专家为我们详细介绍酸性淋巴肉芽肿。

　　嗜酸性淋巴肉芽肿即Kimura's病(KD)一种少见原因不明多累及头颈部浅表淋巴结及软组织慢性肉芽肿病变1909年日本学者片山最早发此病但因年代久远而资料不全我国学者金显宅于1937年也曾有报道“嗜伊红血球增多性淋巴母细胞瘤”后发为非肿瘤性病变又于1957年更名为“嗜酸性淋巴肉芽肿”1948年日本另一学者木村哲二(Kimura)对此病作了详细报道引起学术界重视之后此病又被命名为KD。该病少见至今报道仅300例主要见于口腔皮肤及放疗等专业的文献耳鼻咽喉科医生报道此病的甚少因本病的主要症状之一为头颈部肿块与耳鼻咽喉科关系密切应为广大耳鼻咽喉科医生所认识。

　　酸性淋巴肉芽肿病因

　　目前尚不明确已证实与TB梅毒化脓菌霉菌病毒无关因病变组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润外周血嗜酸性粒细胞明显升高血清IgE升高且可合并肾病综合征及支气管哮喘并发症因此多数学者认为该病一种免疫介导的炎性反应性疾病杨洋等KD患者的组织切片中还发有肥大细胞增生及其脱颗粒象有学者用直接免疫荧光观察发现增生的小血管周围有IgAIgM及补体C3沉积还有学者KD患者的血清中发现有白色念珠菌抗体故推断白色念珠菌可致敏原呼云之等总结了37例KD病例发现从事工农业劳动者居多认为与患者的工作生活环境及人卫生习惯有关可由慢性感染所致的良性增生沈明等报道的7例多为人卫生欠佳而健康状况良好。

　　酸性淋巴肉芽肿流行病学特点

　　KD发病有明显的区域特点绝大多数发生于东亚和东南亚如中国日本新加坡印尼等地欧美虽有少数病例报道但患者也多为亚裔而我国又多见于河北内蒙新疆湖南湖北广东贵州四川江西等地,港台也有报道

　　酸性淋巴肉芽肿临床表现

　　此病为起病缓慢病程漫长(数年～十余年)的良性疾病软组织多发性(很少有单发)肿块最常见的临床表现肿块可同或先后出现75位于头颈部的颌面区多见于耳周腮腺颌下及颊部等处有也可累及唇鼻背鼻前庭内眦眶内泪腺颞部枕后和悬雍垂软腭鼻咽等部位身体其它部位受累的有肩背部乳腺胸壁臀部脾脏及外生殖器正中神经等肿块特点边界不清无痛与皮肤粘连活动度差大小多为1～10cm直径融合成团块者可超过10cm上早期质地似软橡皮随病程延长逐渐变硬韧肿块增长缓慢可多年无明显变化淋巴结肿大也很常见的临床表现多见于颏下颌下颈部之浅表淋巴结常多淋巴结受累有也可累及腹股沟腋下及肺门淋巴结皮肤瘙痒及色素沉着发生率为40～100多发生于肿块处的皮肤可有斑点状皮疹和渗出严重者局部糜烂溃破也有全身瘙痒者。

　　酸性淋巴肉芽肿实验室检查

　　KD主要的实验室检查特点为外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高比例多为10～20最高达69直接计数达9。4×109/L尚有不少报道白细胞总数也升高者宫恩甲发现上指标与肿块的消长基本呈动态平行关系并先于肿块复发前上升故提出将上述指标的检测作为临床观察疗效估计预后的客观指标血清IgE升高骨髓穿刺发现骨髓象中嗜酸性粒细胞也明显升高主要为晚幼和成熟阶段④影像学检查无特异性CT和MRI不易将此病与恶性肿瘤淋巴瘤及血管瘤相鉴别。

　　酸性淋巴肉芽肿病理表现

　　肿块无被膜与周围组织无明显界限可向周围组织器官内浸润性生长镜下见毛细血管大量增生血管内皮细胞肿胀并明显增生致管壁增厚甚至管腔阻塞血管内皮增生区内有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润淋巴滤泡形成嗜酸性粒细胞密集形成局限性的“嗜酸性小脓肿”灶此外尚有不同程度的组织细胞肥大细胞浆细胞浸润受累的淋巴结内淋巴滤泡增生活跃生发中心扩大嗜酸性粒细胞浸润于皮质髓质及被膜下严重者淋巴结结构消失不同程度增生的纤维结缔组织包绕分隔病变组织。

　　酸性淋巴肉芽肿并发症

　　临床上如遇头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒病程漫长外周血象嗜酸性粒细胞及血清IgE升高者应高度怀疑KD确诊需依赖病理活检细针穿刺细胞学检查(FNA)结果不可靠不作为诊断的常规手段而对复发病例因可避免重复活检FNA有价值的。

　　酸性淋巴肉芽肿鉴别诊断

　　KD与血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)的关系长期来对此两种疾病间的关系的争议很大ALHE由Wells于1969年首先发现多由西方国家报道因其临床表现及病理改变与KD相似故不少学者将两种疾病混为一谈或认为同一种疾病的不同阶段但更多的学者认为二者为不同的相互独立的疾病其依据为ALHE患者多为非东方人群中年女性多见病变部位表浅很少发生于腮腺及其他深部组织肿块直径多小于2。0cm边界清晰病理改变与KD相似但血管内皮增生为主淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润但无淋巴滤泡形成常表现为较大的动脉或静脉被其周围片状增生的小血管或毛细血管网所包围血管内皮细胞呈异型性增生指状突向管腔Olsen等分析了116例ALHE病例后提出ALHE应为包括KD假性或非典型性化脓性肉芽肿组织细胞样血管瘤上皮样血管瘤等内的具有血管异常增生病理表现的一系列疾病。

　　酸性淋巴肉芽肿治疗

　　本病对放疗敏感多家报道有效率为100共认的首选治疗方法杨洋等发现放疗后病灶内毛细血管内皮转化为正常嗜酸性粒细胞消失淋巴细胞显著减少照射剂量一般为20～30Gy即可无需照射至肿块完全消退因放疗结束后未完全消退的病灶可继续缩小柳文斌认为只要肿块缩小70上即可停照减少不必要的照射反应对于放疗后复发的病灶再次放疗仍有效。

　　酸性淋巴肉芽肿预后

　　本病为良性病变预后良好但较易复发除肾病综合征及支气管哮喘外尚未发现有其它重要脏器的并发症至今无因KD而死亡的病例报道田俊芝等认为对治疗后复发者可长期观察不必急于放疗或手术当肿块增长迅速或较大而影响功再采取治疗周青等从KD患者的病理中淋巴细胞形态变化和免疫组化结果发现本病具有从良性向恶性发展的渐进性过程宫恩甲曾报告2例KD合并恶性淋巴瘤其中1例死亡。